当宝宝出现胎便排出蔓延、腹部稀奇、便秘与腹胀频发，家长务必高度警惕先天性巨结肠，这是一种因肠谈神经系统发育缺失激励的先天性肠谈乖张，发病率约1/5000，中枢施展为排便勤苦、腹胀、养分不良，早识别、早干预至关重大。

1. 胎便排出蔓延：94%~98%的更生儿降生后24小时内未能排出胎便，50%降生后48小时未排胎便，这是先天性巨结肠最早期、最重大的预警信号。

2. 坚贞性便秘与腹胀：少数患儿降生后胎便排出每每，婴儿期母乳喂养也可守护较好排便，但在添加辅食后变为严重的坚贞性便秘，需依赖开塞露、灌肠期间缓解，排便后腹胀缓解但反复发作。检查可发现患儿腹部膨隆呈蛙形腹，伴腹壁静脉曲张，偶而可见肠形及蠕动波，可涉及粪石，星空体育腹胀严重时需危坐呼吸，夜晚不可横卧。

3. 吐逆与拒食：肠封锁导致食品反流，吐逆物含奶汁致使胆汁，常发生在进食后。

4. 养分不良与贫血：患儿因遥远腹胀、便秘导致食欲减退、养分不良，施展为体重下落、贫血、扞拒力差，影响滋长发育。

5. 小肠结肠炎：是先天巨结肠最常见和最危机的并发症，施展为严重的腹胀、吐逆、泻肚（可能出现血便）、高热、脱水致使休克，若不足时诊疗，可危及患儿人命。

临床上会诊先天巨结肠除了依据患儿的症状和体征外，还可长入直肠肛管指检、腹部x线片、钡剂灌肠造影、直肠活检、直肠肛门测压、染色措施等。

一朝确诊，不错笔据患儿的年事、病情、严重进度、病变限度制定个体化诊疗决策，缠绵在于废除肠封锁、归附排便功能及戒备并发症的发生。根治性手术是诊疗先天性巨结肠的最终措施，手术原则在于切除无神经节细胞肠管等病变肠断并重建肠谈功能。

【重大指示：本文出于科普之缠绵仅供参考，不当作会诊、诊疗之依据，具体请就医并遵医嘱】

【开端：中南大学湘雅三病院 儿科 刘怀懋 王俊兰】

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